Sphärozytose, hereditär (Kugelzellenanämie): Leitlinie : Empfehlungen der Fachgesellschaft zur Diagnostik und Therapie hämatologischer und onkologischer Erkrankungen : ICD-10 D58.0
Stand: Oktober 2019. - Berlin: DGHO - Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e.V., 2019
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Norm, Buch, Datenträger, Online-Ressource
- 1 Online-Ressource (14 Seiten) : Diagramme
Zugriff:
- ZB MED - Informationszentrum Lebenswissenschaften, Köln (DE-38M), Bibliothekskatalog
Die Hereditäre Sphärozytose gehört zu den hämolytischen Anämien. Ursache sind unterschiedliche Mutationen in den Genen für α-Spektrin, β-Spektrin, Ankyrin-1 oder Bande 3 der Erythrozytenmembran. Sie führen zu einem Verlust der Kohäsion zwischen dem Membranskelett und der Lipidschicht. Aufgrund der veränderten, erythrozytären Verformbarkeit werden die Erythrozyten vermehrt in der Milz abgebaut. Die klinische Ausprägung ist sehr variabel und reicht von asymptomatischen Verläufen bis zu klinisch relevanten Hämolyse-Symptomen. Eine kausale Therapie gibt es nicht. Bei vielen Patienten ist ein beobachtendes Verhalten indiziert. Effektivste Therapie ist die Splenektomie. Bei symptomatischen Patienten wird die nahezu vollständige Entfernung der Milz empfohlen.
| Titel: |
Sphärozytose, hereditär (Kugelzellenanämie): Leitlinie : Empfehlungen der Fachgesellschaft zur Diagnostik und Therapie hämatologischer und onkologischer Erkrankungen : ICD-10 D58.0
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| Verantwortlichkeitsangabe: | DGHO - Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e.V., OeGHO - Österreichische Gesellschaft für Hämatologie & Medizinische Onkologie, SSMO/SSOM/SGMO - Schweizerische Gesellschaft für Medizinische Onkologie, SGH-SSH - Schweizerische Gesellschaft für Hämatologie/Société Suisse d'Hématologie ; Autoren: Bernhard Wörmann, Stefan Eber, Winfried Gassmann, Jeroen Goede, Anette Hoferer, Hubert Schrezenmeier, Christian Sillaber |
| Autor/in / Beteiligte Person: | Wörmann, Bernhard [Autor/in] ; Eber, Stefan W. (1955-) [Autor/in] ; Gassmann, Winfried [Autor/in] ; Goede, Jeroen Simon (1971-) [Autor/in] ; Hoferer, Anette [Autor/in] ; Schrezenmeier, Hubert [Autor/in] ; Sillaber, Christian [Autor/in] |
| Körperschaft: | Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie [Autor/in] ; Österreichische Gesellschaft für Hämatologie & Medizinische Onkologie [Autor/in] ; Schweizerische Gesellschaft für Medizinische Onkologie [Autor/in] ; Schweizerische Gesellschaft für Hämatologie [Autor/in] |
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| Verwandtes Werk: | |
| Ausgabe: | Stand: Oktober 2019 |
| Veröffentlichung: | Berlin: DGHO - Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie e.V., 2019 |
| Medientyp: | Norm, Buch |
| Datenträgertyp: | Datenträger, Online-Ressource |
| Umfang: | 1 Online-Ressource (14 Seiten) : Diagramme |
| DOI: | 10.4126/FRL01-006423183 |
| Sonstiges: |
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